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プリオン:慢性消耗病(CWD)またはゾンビジカ病のリスク 

変異型クロイツフェルト・ヤコブ病(vCJD)、 1996年にイギリスで初めて発見され、 牛海綿状脳症(BSEまたは「狂牛病」) ゾンビシカ病または慢性消耗病 (CWD) 現在ニュースになっている病気には共通点が1つあります。それは、3つの病気の原因物質が細菌やウイルスではなく、「プリオン」と呼ばれる「変形した」タンパク質であるということです。  

プリオンは感染力が高く、動物(BSEおよびCWD)および人間(vCJD)における致死的かつ不治の神経変性疾患の原因となります。  

プリオンとは何ですか?
「プリオン」という言葉は「タンパク質性感染性粒子」の頭字語です。  
 
プリオンタンパク質遺伝子 (PRNP) は、 タンパク質 プリオンタンパク質(PrP)と呼ばれます。ヒトでは、プリオンタンパク質遺伝子 PRNP は染色体 20 番に存在します。正常なプリオンタンパク質は細胞表面に存在するため、PrP と呼ばれます。C.  

プリオンと呼ばれることが多い「タンパク質性感染性粒子」は、プリオンタンパク質 PrP のミスフォールドバージョンです。PrPと表記されますSc (Sc は、スクレイピー型、または羊のスクレイピー病で検出された病気に関連する異常型であるため)。

三次構造および四次構造の形成中に、時々エラーが発生し、タンパク質が誤って折りたたまれたり、誤った形状になったりすることがあります。これは通常、シャペロン分子によって修復され、元の形に修正されます。誤って折りたたまれたタンパク質が修復されない場合、タンパク質分解のために送られ、通常は分解されます。   

しかし、ミスフォールドされたプリオンタンパク質はタンパク質分解に対する耐性があり、分解されずに残り、正常なプリオンタンパク質 PrP を変換します。異常なスクレイピー型 PrP へSc プロテオパチーや細胞機能不全を引き起こし、人間や動物にいくつかの神経疾患を引き起こします。   

スクレイピーの病理学的形態 (PrPSc)は通常のプリオンタンパク質(PrP)とは構造的に異なります。C)。正常なプリオンタンパク質は 43% のアルファ ヘリックスと 3% のベータ シートを持ちますが、異常なスクレイピー型は 30% のアルファ ヘリックスと 43% のベータ シートを持ちます。 PrPの耐性Sc プロテアーゼ酵素によるβシートの割合が異常に高いことが原因と考えられています。  

慢性消耗病(CWD)、別名 ゾンビシカ病 シカ、ヘラジカ、トナカイ、ニホンジカ、ヘラジカなどのシカ科動物が罹患する致命的な神経変性疾患です。影響を受けた動物は、体重減少や​​その他の神経症状を引き起こす劇的な筋肉の消耗に悩まされます。  

1960 年代後半に発見されて以来、CWD はヨーロッパ (ノルウェー、スウェーデン、フィンランド、アイスランド、エストニア、ラトビア、リトアニア、ポーランド)、北米 (米国およびカナダ)、アジア (韓国) の多くの国に広がりました。  

CWD プリオンは単一株ではありません。現在までに 10 種類の異なる菌株が特徴付けられています。ノルウェーと北米の動物に影響を与える株は異なり、フィンランドヘラジカに影響を与える株も異なります。また、今後も新たな菌株が出現する可能性があります。これは、シカ科動物におけるこの病気を定義し軽減する際に課題を引き起こします。  

CWD プリオンは伝染性が高く、シカ科動物の個体数と人間の公衆衛生にとって懸念事項です。  

現在利用可能な治療法やワクチンはありません。  

慢性消耗病(CWD)は現在までヒトでは検出されていません。 CWD プリオンが人に感染する可能性があることを示唆する証拠はありません。しかし、動物実験では、CWDに感染した動物を食べる(またはその脳や体液に接触する)ヒト以外の霊長類は危険にさらされていることが示唆されています。  

CWD プリオンがヒトに広がる可能性が懸念されており、感染したシカやヘラジカの肉を摂取する可能性が最も高いと考えられます。したがって、それが人間の食物連鎖に入らないようにすることが重要です。 

*** 

参照:  

  1. 疾病管理予防センター (CDC)。慢性消耗病 (CWD)。で入手可能 https://www.cdc.gov/prions/cwd/index.html 
  2. アトキンソン C.J. ら 2016. プリオンタンパク質スクレイピーと正常細胞プリオンタンパク質。プリオン。 2016年10月~1月。 63(82): XNUMX–XNUMX。土井: https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293 
  3. サン、J.L.、  2023. フィンランドのヘラジカにおける慢性消耗病の原因としての新規プリオン株。新興感染症、29(2)、323-332。 https://doi.org/10.3201/eid2902.220882 
  4. オテロ A.  2022年。CWD株の出現。 Cell Tissue Res 392、135–148 (2023)。 https://doi.org/10.1007/s00441-022-03688-9 
  5. マシアソン、C.K.慢性消耗性疾患の大型動物モデル。 Cell Tissue Res 392、21–31 (2023)。 https://doi.org/10.1007/s00441-022-03590-4 

*** 

ウメシュプラサド
ウメシュプラサド
科学ジャーナリスト | 『Scientific European』誌創設編集者

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